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Tumori orbitari


Cosa sono i tumori orbitari?

I tumori orbitari sono un ampio gruppo di tumori dell’orbita dell’occhio. Si tratta di tumori che possono originare dall’orbita dell’occhio (lesioni primitive), da aree contigue all’orbita quali il bulbo oculare, annessi oculari, seni paranasali, rinofaringe (lesioni secondarie) e possono diffondersi, ad esempio, attraverso il nervo ottico, come i melanomi della coroide, e da altri tumori in zone dell’organismo distanti dall’orbita (lesioni metastatiche), più frequentemente i tumori della mammella, del polmone, della prostata, del colon, del rene, e il melanoma.

Si distinguono inoltre in: 

  • tumori neurogenici: glioma del nervo ottico e meningioma del nervo ottico, sono lesioni che coinvolgono i nervi periferici e possono originare da diverse componenti cellulari (cellule di Schwann, assoni, fibroblasti e guaine nervose)
  • tumori mesenchimali: rabdomiosarcoma, leiomioma, lipoma, liposarcoma, fibromi, fibrosarcomi, tumore solitario fibroso e il fibroistiocitoma, che originano dal tessuto mesenchimale. Si tratta di tumori rari che possono variare da lesioni benigne a lenta progressione fino a gravi lesioni vascolari infiammatorie e neoplasie maligne distruttive 
  • tumori vascolari
  • tumori epiteliali della ghiandola lacrimale
  • lesioni linfoproliferative dell’orbita: vanno dall’iperplasia linfoide reattiva al linfoma maligno. Nella maggior parte dei casi si tratta di linfomi non Hodgkin che derivano dai linfociti B. 

Quali sono i sintomi dei tumori orbitari?

Per l’ampia varietà di tumori orbitari, i sintomi sono diversi per ciascun tipo di tumore. In generale, però, i sintomi possono andare dalla protrusione del bulbo oculare oltre l’orbita, alla ptosi palpebrale, fino alla riduzione della capacità visiva. In alcuni casi, la vista può anche sdoppiarsi.

Come si effettua la diagnosi dei tumori orbitari?

La diagnosi di un tumore orbitario prevede, all’inizio, la visita oculistica ed esami di imaging radiologico (RM) per localizzare e quantificare la lesione tumorale. A seguito delle valutazioni radiologiche e specialistiche, e della diagnosi precisa di quale tipo di tumore orbitario si tratta, si effettuano: 

  • il consulto multidisciplinare tra oncologi e neurochirurghi nel caso del glioma e del meningioma, e tra ematologi e anatomopatologi nel caso delle lesioni linfoproliferative, dei tumori secondari e delle metastasi
  • la visita ortottica

Quali sono i trattamenti per i tumori orbitari?

I trattamenti dei tumori orbitari variano sulla base della diagnosi, del tipo di lesione (primaria, secondaria, metastatica) e del tipo di tumore. In genere, nel glioma del nervo ottico, quando la capacità visiva non è ridotta, e nel meningioma, potrebbe non essere necessario alcun trattamento ma il monitoraggio con visita oculistica e risonanza magnetica dell’encefalo o delle orbite. Nei casi più gravi, invece, il trattamento prevede l’asportazione chirurgica del tumore. Nelle lesioni proliferative localizzate, il trattamento prevede la radioterapia, mentre nelle lesioni proliferative disseminate si effettua la chemioterapia.

Si possono prevenire i tumori orbitari? 

Ad oggi non sono note misure preventive efficaci per questi tumori.